Il nome “sindrome di Ramsay Hunt” indica una rara infezione dovuta alla riattivazione del virus dell’herpes zoster (VZV) negli adulti, lo stesso virus responsabile della varicella, che colpisce il nervo facciale provocando debolezza e paralisi su un solo lato del viso, spesso accompagnate da un’eruzione cutanea da fuoco di Sant’Antonio intorno all’orecchio, nel condotto uditivo o all’interno della bocca, oltre a disturbi come l’acufene, vertigini e perdita dell’udito.
Ma quali sono le cause e i sintomi di questa particolare malattia e chi sono i soggetti più predisposti?
Cos’è la Sindrome di Rumsay Hunt
La sindrome di Ramsay Hunt, altrimenti detta Herpes zoster oticus, deve il suo nome al neurologo americano e ufficiale dell’esercito James Ramsay Hunt (1872-1937), che durante la Prima Guerra mondiale descrisse i sintomi di una condizione medica riscontrata soprattutto negli anziani e nelle persone guarite dalla varicella.
Nello specifico, si tratta di una rara malattia neurologica che colpisce circa 5 persone su 100.000 all’anno, con più frequenza in età superiore ai 60 anni (meno nei bambini), considerata una complicazione del virus herpes zoster (VZV), in grado di rimanere dormiente all’interno dell’organismo anche per molti anni dopo la guarigione dalla varicella, e di riattivarsi all’improvviso, e con maggiore probabilità nel caso di forte stress e un sistema immunitario compromesso, fino a colpire il nervo che controlla i muscoli facciali, provocando generalmente forti dolori a un orecchio, debolezza e paralisi facciale, con successiva eruzione cutanea che compare entro 2 o 3 giorni e può coinvolgere il canale uditivo, la lingua o il palato e il cuoio capelluto, sebbene alcuni pazienti possano avvertire solo dolore alle orecchie senza subire paralisi facciale o eruzione cutanea.
I sintomi della Sindrome di Rumsay Hunt
La sindrome di Ramsay Hunt può manifestarsi in modo molto soggettivo. I sintomi più comuni possono essere:
- Dolore all’orecchio, al viso o alla testa;
- Ipoacusia a un solo orecchio;
- Debolezza facciale o paralisi su un lato del viso, che può provocare un abbassamento dell’angolo della bocca o difficoltà a chiudere un occhio sul lato colpito del viso;
- Perdita dell’espressione facciale sul lato affetto, con difficoltà a mangiare, bere e parlare;
- Fischio o ronzio fisso nelle orecchie (acufene);
- Capogiri e vertigini;
- Eruzione cutanea (Fuoco di Sant’Antonio) con forte bruciore e comparsa di vesciche dolorose dentro e attorno all’orecchio colpito, nella bocca o all’attaccatura dei capelli (spesso in contemporanea con la paralisi facciale).
Fattori di rischio e precauzioni della Sindrome di Rumsay Hunt
Negli ultimi 30 anni, con il diffondersi del vaccino per la varicella è anche diminuita drasticamente l’incidenza della sindrome di Ramsay Hunt, nonostante si siano verificati casi di pazienti che non avevano mai contratto la varicella o che erano stati vaccinati con virus herpes zoster attenuato.
Ad oggi i fattori che possono aumentare il rischio di contrarre questa malattia sono sicuramente altre infezioni in atto, periodi di forte stress fisiologico, malnutrizione, abbassamento delle difese immunitarie, terapie oncologiche come la chemioterapia, etc.
La sindrome di Ramsay Hunt non è considerata contagiosa. Tuttavia, nel caso di eruzioni cutanee con comparsa di vescicole, si raccomanda di evitare il contatto fisico con persone che non hanno mai avuto la varicella o non sono vaccinate; chiunque abbia un sistema immunitario indebolito; donne in stato di gravidanza e neonati.
Come curare la sindrome di Ramsay Hunt
La sindrome di Ramsay Hunt può essere curata con farmaci antinfiammatori ad alte dosi per ridurre il dolore e il gonfiore dei nervi facciali, somministrati in concomitanza con una terapia antivirale (ad esempio con Aciclovir).
A incidere sulla guarigione è sia la tempestività del trattamento che la gravità della paralisi facciale. Ad esempio, nel caso di pazienti più giovani con paralisi lieve o incompleta, se la somministrazione dei farmaci avviene entro tre giorni dalla comparsa dei sintomi, circa il 70% delle persone riesce ad ottenere un recupero completo della funzionalità facciale in alcune settimane o pochi mesi, evitando anche la comparsa di complicazioni, quali:
- Perdita dell’udito permanente
- Danni alla vista, dovuti alla difficoltà di chiudere le palpebre con conseguente dolore agli occhi e vista offuscata
- Nevralgia posterpetica, ovvero un danno alle fibre nervose causato dalla forte eruzione cutanea, con dolori che possono perdurare anche dopo la scomparsa dei sintomi della malattia.
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La sindrome di Ramsay Hunt può presentare sintomi molto diversi da persona a persona: un forte dolore all’orecchio, debolezza facciale o un’eruzione di fuoco di Sant’Antonio sul viso potrebbero essere un campanello d’allarme per l’esordio della malattia che solo una diagnosi medica accurata può verificare.
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